TRATAMIENTOS

La Esclerosis Lateral Amiotrofia también llamada Enfermedad de Lou Ghering, Enfermedad de Charcot, Enfermedad de la neuromotoras(EMN),Enfermedad de la Neurona motora, es una enfermedad neurológica, progresiva, invariablemente mortal, que ataca a las células nerviosa(neuronas), encargadas de controlar los músculos voluntarios. Pertenece al grupo llamado enfermedades de las neuronas motoras, cuya característica es la degeneración gradual y muerte de las neuronas motoras. Sabemos que las neuronas motoras son las células nerviosas localizadas en el cerebro, el tallo del cerebro y la médula espinal, que sirven como unidades de control y enlaces de comunicación vital entre el sistema nervioso y los músculos voluntarios del cuerpo. Los mensajes de las neuronas motoras cerebrales, (llamadas neuronas motora superiores), son transmitidos a las neuronas motoras en la médula espinal(llamadas neuronas motoras inferiores) y de ahí a cada músculo en particular . En la ELA tanto las neuronas motoras superiores como las inferiores se degeneran o mueren y dejan de enviar mensajes a los músculos. Imposibilitados para funcionar, los músculos gradualmente se debilitan, se atrofian y se contraen(fasciculaciones) y eventualmente, se pierde la capacidad cerebral para establecer un control del movimiento voluntario. Eventualmente quedan afectados todos los músculos voluntarios, y se pierde la fuerza y la capacidad de mover los brazos, piernas y cuerpo, cuando fallan los músculos el diafragma y de la pared torácica, los pacientes pierden la capacidad de respirar y es necesario conectarlos a un ventilador o respirador artificial. La mayoría de enfermos con ELA mueren por falla respiratoria o complicaciones de las mismas. (Neumonía), en los primeros 3 a 5 años del comienzo de la enfermedad. Un pequeño grupo sobrevive hasta 10 años(9%). Como en la ELA se afectan solo las neuronas motoras, la enfermedad no deteriora la mente, personalidad, inteligencia o memoria de la persona, tampoco se afecta los sentidos de la vista, olfato, gusto, oído o tacto. Generalmente se mantiene el control de los músculos de los ojos y de las funciones de la vejiga e intestino.

Afecta a 3 de cada 100,000 habitantes, siendo los más afectados los hombres con 3 a 1 con respecto a las mujeres, Hay una forma familiar donde solo se necesita que uno de los padres lleve el gen responsable de la enfermedad. Un 20% de pacientes con la forma familiar tiene un defecto genético específico que lleva a la mutación especifica de la enzima SOD1 aunque no en todos los casos se ha encontrado este defecto, por lo tanto queda claro que existen otras causas genéticas no identificadas. Se dice que también la acumulación de radicales libres puede ser otra causa que desencadene la muerte de las células cerebrales de la neurona motora. También se ha estudiado la perdida de factores neurotróficos que pueden estar involucrados en el inicio de la ELA. Los factores neurotroficos son sustancias químicas que se encuentran en el cerebro y médula espinal que desempeñan un papel vital en el desarrollo, la especificación, el mantenimiento y la protección de las neuronas. También se ha señalado a la exocitotoxidad que es mediada por el glutamato , estrés oxidativo, daño mitocondrial, alteraciones en el citoesqueléto y en el transporte axoplasmático, patología de la glía y un metabolismo anormal del ARN y los fenómenos de de neuroinflamación y autoinmunidad. En cuanto al mecanismo exocitotóxico en la ELA, estaría implicado el principal neurotransmisor que usan las neuronas para generar señales excitadoras que es el glutamato. Un exceso de concentración de este en el espacio extracelular del cerebro implica efectos letales sobre las neuronas(fenómeno que aparece también en los casos de infarto cerebral, epilepsia, y, probablemente en el Alzheimer y en otras enfermedades relacionadas). A estos efectos, uno de los fármacos más empleados en el tratamiento de la ELA, el Riluzol, limita la exocitotoxidad mediada por glutamato. El diagnóstico de la ELA es fundamentalmente clínico, no existe ninguna prueba específica que nos dé el diagnóstico definitivo. Es necesario múltiples pruebas para descartar otras patologías que pueden simular la ELA y tal vez tardarían hasta 6 meses en tener resultados definitivos. Se pude auxiliar de RMN, electromiografía de función neuromuscular y toda una batería de análisis de sangre orina, y si es posible una segunda opinión.

El tratamiento de la ELA es más bien de sostén y evitar las complicaciones respiratorias (Neumonía por eventos aspiratorios por disfagia e insuficiencia respiratoria). Sin pocos los medicamentos que pueden ayudar al problema principal. El riluzol es uno de ellos, ayudando a bloquear la liberación de glutamato y disminuyendo su citotoxicidad hacia las neuronas motoras. Se necesita todo un equipo de especialistas multidisciplinario para el tratamiento integral del paciente con ELA.

La Ozonoterapia puede ser una alternativa importante para el tratamiento combinado con medicamentos convencionales y de apoyo para la ELA. Siempre de preferencia la AHMA a dosis de 35 mcg/kilo de peso, diario si es posible hasta llegar a 20 y luego cada tercer día hasta llegar a 40 a dos o tres ciclos por año. Si la única vía posible es la IR se recomienda 5000 mcg como dosis total diario hasta llegar a 30 y luego 20 sesiones cada tercer día hasta llegar a 60.